Neuroblastoma

Es un tumor maligno (canceroso) que se origina a partir de tejido nervioso.

Causas, incidencia y factores de riesgo

El neuroblastoma puede presentarse en muchas áreas del cuerpo y se desarrolla a partir de tejidos que forman el sistema nervioso simpático (la parte del sistema nervioso que controla funciones del organismo como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la digestión y los niveles de ciertas hormonas).

La mayoría de los neuroblastomas comienzan en el abdomen en las glándulas suprarrenales o cerca de la médula espinal o en el tórax. También pueden comenzar en otras áreas. Los neuroblastomas pueden diseminarse a los huesos (cara, cráneo, pelvis, hombros, brazos y piernas), médula ósea, hígado, ganglios linfáticos, piel y alrededor de los ojos (órbitas).

La causa del tumor se desconoce. El neuroblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños antes de los cinco años. Este trastorno se presenta en aproximadamente 1 de cada 100,000 niños y es ligeramente más común en los varones.

En la mayoría de los pacientes, el neuroblastoma ya se ha diseminado apenas se diagnostica.

Síntomas

Los primeros síntomas generalmente son fiebre, una sensación de indisposición general ( malestar) y dolor. También se puede presentar inapetencia, pérdida de peso y diarrea.

Otros síntomas dependen del sitio del tumor y pueden abarcar:

• Dolor o sensibilidad en los huesos (si el cáncer se disemina a los huesos)
• Dificultad respiratoria o tos crónica (si el cáncer se disemina al tórax)
• Agrandamiento del abdomen (por un tumor grande o exceso de líquido)
• Piel sonrojada, enrojecida
• Piel pálida y de color azul alrededor de los ojos
• Sudoración profusa
• Pulso acelerado (taquicardia)

Los problemas del cerebro y del sistema nervioso pueden abarcar:

• Incapacidad para vaciar la vejiga
• Pérdida del movimiento (parálisis) en cadera, piernas o pies (extremidades inferiores)
• Problemas con el equilibrio
• Movimientos incontrolables del ojo o movimientos de las piernas y los pies (llamados síndrome de opsoclonía-mioclonía u "ojos y pies danzantes")

Signos y exámenes

Los signos varían dependiendo de la localización del tumor. El examen del abdomen con las manos ( palpación) puede revelar una masa y el hígado puede estar agrandado si el tumor se ha diseminado hasta dicho órgano. Los tumores de la glándula suprarrenal pueden producir hipertensión arterial y frecuencia cardíaca rápida. Los ganglios linfáticos pueden inflamarse.

Se hacen exámenes radiográficos e imagenológicos para localizar el tumor principal (primario) y para ver hasta dónde se ha propagado. Dichos exámenes abarcan:

• Gammagrafía ósea
• Radiografías de los huesos
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax y el abdomen
• Resonancia magnética del tórax y el abdomen

Otros exámenes abarcan:

• Biopsia del tumor
• Biopsia de la médula ósea
• CSC que muestra anemia u otra anomalía
• Estudios de coagulación, tasa de sedimentación eritrocítica
• Pruebas hormonales (exámenes de sangre para verificar los niveles de hormonas como la epinefrina y otras catecolaminas)
• Gammagrafía con MIBG (metayodobenzilguanidina)
• Examen de orina de 24 horas para catecolaminas, ácido homovanílico (AHV) y ácido vanililmandélico (AVM)

Tratamiento

El tratamiento varía dependiendo de la localización del tumor, de cuánto y dónde se ha propagado y de la edad del paciente. En ciertos casos, la cirugía sola es suficiente, pero con frecuencia se requieren otras terapias. Se pueden recomendar medicamentos anticancerosos (quimioterapia) si el tumor está muy diseminado e igualmente se puede utilizar la radioterapia.

Grupos de apoyo

El estrés causado por una enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo donde los miembros comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico esperado varía. En los niños muy pequeños con neuroblastoma, el tumor puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, o los tejidos del tumor pueden madurar y transformarse en un tumor benigno (no canceroso) llamado ganglioneuroma, que puede extirparse quirúrgicamente. En otros casos, el tumor se disemina con rapidez.

La respuesta al tratamiento también varía. El tratamiento a menudo es eficaz si el cáncer no se ha propagado, pero si lo ha hecho, el neuroblastoma es mucho más difícil de curar. A los niños más pequeños con frecuencia les va mejor que a los niños mayores.

Los tumores con ciertas características genéticas pueden ser más difíciles de curar.

Los niños que reciben tratamiento para un neuroblastoma pueden estar en riesgo de desarrollar un segundo cáncer diferente en el futuro.

Complicaciones

• Diseminación (metástasis) del tumor
• Daño o pérdida de la función del órgano u órganos involucrados
  • insuficiencia renal
  • insuficiencia hepática
  • pérdida de las células sanguíneas producidas por la médula ósea
  • disminución de la resistencia a infecciones
  • otras insuficiencias de sistemas de órganos

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de neuroblastoma. El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran las probabilidades de un buen desenlace clínico.